儿童脊髓拴系综合征

儿童脊髓拴系综合征是小儿神经外科的常见病，病情复杂，给很多孩子和家庭带来苦恼。经常也有患者家属询问这方面的问题，第四军医大学唐都医院脊柱神经外科李维新教授觉得有必要用简单、浅显的文字讲讲对此病的认识，希望对脊髓拴系综合征患儿家庭有所帮助。

脊髓拴系综合征是什么样的疾病?我们知道人的脊髓是位于脊柱的椎管里面的。胎儿早期的时候脊髓的长度和椎管的长度是大致相当的。随着胎儿的发育，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。到宝宝出生的时候脊髓的最下方(我们称之为圆锥的地方)位于第二腰椎或稍上一点，而到了青春期结束的时候我们的圆锥上升到第12节胸椎和第一节腰椎水平并持续终生。脊髓拴系综合征本质上就是长个儿带来的苦恼。而当脊髓因各种原因受制于椎管壁不能正常上升，使其位置低于正常，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓拴系综合征，也有人称之为脊髓拴系综合征。

宝宝发生脊髓拴系综合征的病因有：脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓拴系，最常见的是脂肪瘤型脊膜膨出，其他的还有脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝脂肪瘤、脊髓纵裂、畸胎瘤先天性囊肿及潜毛窦等。有时少部分隐性脊柱裂也可能存在拴系。除了前述各种先天性因素外，手术也可以造成脊髓拴系综合征，比如腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓拴系。脊髓拴系松解后创面与硬脊膜或人工硬脊膜粘连引起再拴系。

宝宝在妈妈肚子里怎么就拴系了呢?

这个理解起来比较难，但特别重要。小朋友在妈妈肚子里还没成型的时候，最初是由三个胚层组成的：一般说来，外胚层形成表皮和神经组织，内胚层形成肠腔上皮和消化腺上皮，中胚层形成骨骼、肌肉、血液、淋巴、脂肪和其他结缔组织。神经组织虽然位于身体的内部，但却来自于外胚层。也就是说，神经板要经过蜷曲包裹才能从外层进入内层。正常情况下，胚胎第4周末神经管应完全闭合。如果失去了脊索的诱导作用或受到环境致畸因子的影响，神经沟就不能正常地闭合为神经管。如果头侧的神经沟末闭，就会形成无脑畸形;如果尾侧的神经沟未闭，就会形成脊髓裂。脊髓裂常伴有相应节段的脊柱裂，脊柱最常见于腰骶部。脊柱裂的发生程度不同，轻者少数几个椎弓未在背侧中线愈合，留有一小的裂隙，脊髓、脊膜和神经根均正常，称隐性脊柱裂。多无任何症状。中度的脊柱裂比较多见，在患处常形成一个大小不等的皮肤囊袋。如果囊袋中只有脊膜和脑脊液，称脊膜膨;如果囊中既有脊膜和脑脊液，又有脊髓和神经根，则称脊髓脊膜膨出。严重的脊柱裂可为大范围的椎弓未发育，伴有脊髓裂，表面皮肤裂开，神经组织暴露于外，我们称之为脊髓外翻。

由于闭合不全，外胚层的皮肤组织进入椎管，形成脊髓皮样囊肿和潜毛窦，窦道本身形成拴系，并常造成感染。如果中胚层的脂肪长入多形成脂肪瘤型脊膜膨出，脂肪瘤本身即造成脊髓拴系，无法随发育上行。还有的组织保留多分化能力，形成畸胎瘤。

上面就是第四军医大学唐都医院脊柱神经外科李维新教授为大家带来的儿童脊髓拴系综合症的基本知识，希望对有这些疑问的患儿家长有所帮助。对于治疗方面，李维新教授希望可以积极配合治疗，现在治疗方法主要为手术治疗，但是进行的微创技术对孩子的伤害较小。