克罗恩病合并口面部瘘管--新英格兰医学杂志病例

想过大便会从腹壁、膀胱、阴道里出来吗？

在消化科就有这么一种头号怪病———克罗恩病（Crohn’s disease，简称CD），一旦患上此病，肠壁的某处就会发炎、糜烂，形成裂沟，最后有可能形成一个个瘘。最后大便穿透肠壁，从里向外渗。

最近，这种头号怪病又有了新的临床表现：在口面部也会形成瘘管！最近一期的医学方面最权威的杂志《新英格兰医学杂志》就发表了CD方面的病例及相关图片。（详见N Engl J Med. 2015 May 28;372(22):e29.）。笔者将原文翻译如下，与大家分享。

患者男性，28岁，诊断CD长达6年，并经过免疫和生物制剂治疗。2年前开始出现面部病变合并渗液（图A和B）。患者合并有肠瘘，既往曾行手术切除，现有回肠造口及残余直肠。口面部MRI（图C）及瘘管造影发现3个口腔-皮肤瘘管，这是由牙齿病变相关的口腔黏膜炎症引起的（图A）。牙齿拔除和窦道刮除结果均表明其为非感染性的肉芽肿性炎症。克罗恩病的特点为：从口腔到肛门任一部分胃肠道均可受累，表现为慢性肉芽肿性炎症病变，但面部的肉芽肿性病变是相当罕见的。拔牙以及抗生素治疗后瘘管消退。随访1年，患者没有再次出现口面部疾病，并且后来进行了一次成功的全直肠切除手术。目前予以阿达木单抗和甲氨蝶呤治疗，没有明显的复发征象。

（图A）

（图B）

（图C）

CD最常发生于青年期，男性略多于女性（男﹕女约为1.5﹕1）CD的临床表现很大程度取决于病变部位，程度，疾病类型（炎性改变、纤维狭窄、瘘管形成）。临床表现呈多样化，包括消化道表现、全身性表现、肠外表现及并发症。消化道表现主要有腹泻和腹痛，可有血便；全身性表现主要有体重减轻、发热、食欲不振、疲劳、贫血等，青少年患者可见生长发育迟缓；肠外表现与UC相似；并发症常见的有瘘管、腹腔脓肿、肠狭窄和梗阻、肛周病变（肛周脓肿、肛周瘘管、皮赘、肛裂等），较少见的有消化道大出血、急性穿孔，病程长者可发生癌变。腹泻、腹痛、体重减轻是CD的常见症状，如有这些症状出现，特别是年轻患者，要考虑本病的可能，如伴肠外表现和（或）肛周病变高度疑为本病。肛周脓肿和肛周瘘管可为少部分CD患者的首诊表现，应予注意。

非干酪样肉芽肿是CD的组织学标志，但并不是所有CD患者都有这类型的病变，仅有约30%的CD患者会出现非干酪样肉芽肿病变。而且，非干酪样肉芽肿可以见于其它疾病，如类肉状瘤病和梅毒等。因此，非干酪样肉芽肿并非诊断CD的必要条件。CD患者慢性活动性炎症的穿透性常会导致瘘的形成。瘘的临床表现很大程度取决于病变肠段的位置。例如，肠-肠瘘可能无症状或仅表现为可触及的包块；回肠膀胱瘘可引起多种大肠菌培养阳性的尿路感染和气尿；直肠阴道瘘可能会有气体或粪便通过阴道排出；肛周瘘管可能出现肛周溢液或肛周脓肿。CD伴瘘的患者可能会在腹部、骨盆或肛周部位表现为蜂窝织炎或脓肿，患者可出现发热、寒战、进行性加重的腹痛、腹部或盆腔肿块及压痛、白细胞增多。然而，CD患者的瘘很少会出现自发性穿孔或并发弥漫性腹膜炎，除非有医源性的原因，如内镜下损伤肠道。

克罗恩病的蒙特利尔分型

确诊年龄（A）

A1

≤16岁

A2

17~40岁

A3

>40岁

病变部位（L）

L1

回肠末段

L1+L4b

L2

结肠

L2+L4b

L3

回结肠

L3+L4b

L4

上消化道

疾病行为（B）

B1a

非狭窄非穿透

B1pc

B2

狭窄

B2pc

B3

穿透

B3pc

注：a随着时间推移B1可发展为B2或B3；b L4可与L1、L2、L3同时存在；c p为肛周病变，可与B1、B2、B3同时存在

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