儿童颅脑肿瘤的治疗及患者预后

尽管儿童脑瘤的治疗有着与成人不同的规律，但总的看来仍包括手术、放疗和化疗。因恶性肿瘤生长的部位多为“要害”，患儿预后较成人差。然而，随着神经外科技术的进步，不少儿童颅脑肿瘤的手术全切除率获得空前的提高，术后在放疗及化疗的辅助下，疗效有了较大改善。有专职小儿神经外科医生开展小儿神经外科疾病的治疗工作已成为我国神经外科发展趋势。

不可否认，影响儿童颅内肿瘤疗效的一个重要因素，与一些医生对儿童颅脑肿瘤缺乏深刻的理解有关。夸大手术风险及对预后的极端悲观，影响了手术的执行，家属常常受此影响，放弃治疗。其实手术是多数儿童颅脑肿瘤的首选疗法，能快速解决占位效应，明确肿瘤病理，为下一步放疗或化疗提供依据。但关键是小儿神经外科围手术期的处理要求高，如手术麻醉等，故手术难度大，能够高质量完成小儿颅脑肿瘤的治疗主要还是在大型神经外科中心，可随之而来的问题是——有些大型神经外科中心没有设立小儿科，而在儿童医院的神经外科，却缺乏完整的神经外科治疗团队。

手术联合放疗及化疗

目前，中低度恶性的大脑半球或下丘脑胶质瘤在全切后是否需要放疗一直存在争议。有人认为，对Ⅰ～Ⅱ级星形细胞瘤进行放疗基本无效。而有人认为放疗可延长生存期，对幕下小脑星形细胞瘤囊性者只切除瘤结节即可治愈，无需术后放疗，这早已是定论。儿童幕上星形细胞瘤术后5年生存率超过80%，有人报告囊实性小脑星形细胞瘤大部分切除后，即使不放疗也有很长生存期，小脑星形细胞瘤全切除者无论放疗与否，10年生存率皆大于90%。因此，一般建议对3岁以上未完全切除的星形细胞瘤局部给予放疗，有助延长生存期。

儿童胶质母细胞瘤接受手术加放疗后生存期超过5年者不到10%，而儿童脑干胶质瘤适合手术者不到10%，桥脑及延髓肿瘤多为弥散性生长，效果较差，放疗对这种类型肿瘤是唯一的治疗方法，有时放疗后症状明显好转甚至消失，有个别可以长期不复发。但缓解很少超过2年，多在1年左右复发。中脑顶盖星形细胞瘤接受分流手术存活10年以上者达70%。

替莫唑胺是目前成年胶质瘤患者辅助化疗的金标准，但迄今该药物并没有在儿童患者中表现出令人信服的疗效。

对于鞍上或松果体区生殖细胞瘤，近年有许多文献提出可减量放疗或化疗，即局部放疗，其后辅助采用化疗，这样可避免全脑和全脊髓的放疗。但仍有人认为生殖细胞瘤的易播散性，仍以局部、全脑和脊髓轴的放疗更为有效。

髓母细胞瘤对放疗也极为敏感，单纯接受手术而不接受放疗的患者多数在2年内复发，放疗的应用使这一恶性肿瘤患者的生存有了根本改变。如复发而不宜再接受放疗者可接受化疗。儿童髓母细胞瘤接受手术全切除联合术后放疗，5年生存率可达43%～51%，甚至现在可以高达80%，但是存活10年以上的髓母细胞瘤患者也应注意定期随诊。

儿童室管膜瘤或室管膜母细胞瘤对放疗的敏感性远不如髓母细胞瘤。由于肿瘤“到处生长”，全切除比较困难，且肿瘤也有随脑脊液种植的特点，加上此肿瘤对放疗为中度敏感，所以有人主张除肿瘤局部外，对全脑及全脊髓轴也应该予以放疗，这样手术联合放疗的5年生存率为27%～58%，亦有报告效果较好者的5年生存率高达73%。

其他未切除完全的胶质瘤（如少突胶质瘤和混合性胶质瘤等）术后应采用局部放疗，对垂体腺瘤和未彻底切除的脑膜瘤等均需采用放疗，手术全切除加放疗是延长生存期的关键。

婴幼儿期的脑瘤对放射治疗的耐受性差，而且对3岁以内的脑瘤采用放疗，并发症和后遗症也是担忧之一，因此多主张术后先化疗，先推迟复发1～2年，待患儿4岁后再进行放疗较为妥当。儿童期放疗可造成生长激素分泌不足，使患儿生长发育迟缓，另一方面，放射线可造成脱髓鞘而影响患儿智力减退和智商降低，造成认知功能差，学习有一定困难。个别甚至可能出现放射后的致瘤作用。

因小儿在操作时多不能合作，且肿瘤体积较大，故立体定向放射外科的应用范围受到很大限制，但是对大龄儿童患较小肿瘤或术后残余肿瘤可尝试采用。放射性同位素的内放疗多应用于囊性颅咽管瘤或复发颅咽管瘤。

化疗除了应用于不适宜放疗的婴幼儿恶性颅内肿瘤外，也可用于儿童颅内恶性肿瘤术后与放疗协同进行。对髓母细胞瘤术前或术后脑室内或脊髓有播散者首选化疗。此外，胶质瘤免疫治疗和基因治疗等尚在研究阶段，还尚未正式应用到临床。

儿童颅咽管瘤显微镜下全切除者仍有复发危险，有人报告全切未放疗者10年复发率为19%，而加用放疗者为0，故无论肿瘤切除程度如何，术后皆需放疗。

文/林志雄.首都医科大学三博脑科医院