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 颅内胆脂瘤因闪光发亮状似珍珠, 称颅内珍珠瘤, 约占颅内肿瘤的2% 左右。是一种少见的生长缓慢的颅内良性肿瘤, 好发于桥脑小脑角区、鞍区等部位。是一种先天性的良性肿瘤,是胚胎发育初期表皮组织残留在神经管内而发展形成的先天性囊性病变,其囊壁仅含有与皮肤表皮相似的复层鳞状上皮,囊内含有丰富的角蛋白和胆固醇。本病好发于20 岁～40 岁,男多于女,颅内胆脂瘤的生长特点极具特殊性, 肿瘤生长缓慢, 匍匐生长,常顺沿临近蛛网膜下腔、脑池呈塑形发展, 包绕其内血管, 肿瘤周围可见占位效应, 但常无周围水肿。因此, 早期很少出现症状, 且病程长,临床特点主要依赖于肿瘤所在的部位,常见的在桥小脑角区可引起三叉神经痛,面神经麻痹, 鞍区病变引起视力视野变化, 后颅窝病变引起共济失调、癫痫等症状。桥小脑角区是颅内胆脂瘤最好发的部位,占颅内胆脂瘤的60 %左右, 也可发生在鞍区、脑室内及大、小脑半球或脊髓内。目前胆脂瘤的诊断主要靠影像学检查, CT 自临床应用以来, 对于颅内胆脂瘤的诊断价值已得到了肯定, 而MRI 检查能多方位成像,且不伴有颅底伪迹,故能较CT 提供更为准确的诊断资料。颅内胆脂瘤的CT 表现独特, 其典型表现为形态不规则的低密度病变,密度低于或近似于脑脊液, 也可为负值, 可达-10 Hu, 边界清楚光滑,增强时常不强化,极个别周边可轻微强化,包膜上有时可见散在钙化点。颅内胆脂瘤的CT 和MRI 主要应与蛛网膜囊肿、颅咽管瘤、皮样囊肿、脑膜瘤、胶质瘤、三叉神经瘤作鉴别。蛛网膜囊肿:常见于中颅窝、枕大池、桥小脑角和鞍上区,缺乏沿脑裂隙和脑池生长的特点, CT 表现为呈圆形或椭圆形的囊性低密度区, 不发生钙化和强化。MRI 的信号强度与脑脊液变化同步, 任何序列均与脑脊液信号一致, 不随扫描时间参数TE 的延长而增强,且信号比较均匀。而胆脂瘤则多见于桥脑小脑角和脑室内, 有沿裂隙钻空生长的特, MRI 的信号强度T1WI常高于脑脊液信号, T1WI 和T2WI 信号多不均匀, 可帮助鉴别。颅咽管瘤好发于鞍区, 肿瘤形态以结节状、分叶状为主,肿瘤有包膜,边界清楚; 可伴蛋壳样钙化,肿瘤信号复杂,占位效应明显, Gd - DTPA 增强扫描后,肿瘤实性部分明显不均匀强化,囊性部分弧形或环状强化, 一般诊断不难。对于伴钙化的胆脂瘤者, 应结合其好发的部位和沿裂隙钻空生长的特点加以鉴别。皮样囊肿较表皮样囊肿少见,约为1∶4 ,其钙化较表皮样囊肿多见,皮样囊肿常含有更多的脂肪组织, 多呈圆形,边缘锐利,好发于鞍旁、前颅窝底及后颅窝, MR I 检查示其信号特点复杂多样, 常在T1WI 上呈高信号, T2WI 亦为高信号,但信号强度较低, 应用脂肪抑制技术, 可见高信号消失, 显示囊壁厚薄不均,可伴钙化,结合临床可与胆脂瘤鉴别。密度稍高的胆脂瘤要与脑膜瘤鉴别, 脑膜瘤的CT 表现为境界清楚,密度较均匀, 可有周围脑水肿且常导致局部颅骨破坏或增生,脑膜瘤经注射对比剂后可见肿瘤密度明显增强并可见脑膜尾征, 而表皮样囊肿则常无强化。与发生于后颅窝小脑半球的囊性胶质瘤的鉴别, 囊性胶质瘤在CT 和MRI, T1WI 平扫呈低或低、等混合密度信号,MRI T2WI 呈不均匀的高信号, 边缘模糊不清, 增强后见瘤壁厚薄不均,并有大小不一的壁结节, 结合胆脂瘤的特点也不难鉴别。与三叉神经瘤的鉴别, 根据临床出现的三叉神经损害症状及肿瘤的特点, 即肿瘤沿三叉神经瘤径路跨颅窝生长,形成哑铃形结构, 颞岩骨尖或颅底、鞍旁见骨质破坏,三叉神经根增粗,囊变时, CT 平扫表现为低或等密度, MRI 上T1WI 呈低、等混杂信号,T2WI 呈高或更高信号,增强扫描肿瘤强化明显。综上所述,熟悉颅内胆脂瘤的好发部位、形态、生长方式、CT 密度和MR 信号特征,结合鉴别诊断综合分析多可做出正确的定性诊断。MRI、CT 是目前诊断颅内胆脂瘤比较理想的影像学检查方法,而MRI 更胜一筹。                    |
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